Anemia sideroblástica

sábado, 22 de septiembre de 2007

Es la ocasionada por una síntesis deficiente del hemo A, la parte de la hemoglobina que contiene hierro. Esta síntesis se lleva a cabo en los precursores eritroides e incluye al menos 4 reacciones enzimáticas intramitocondriales:
  • síntesis del ácido deltaaminolevulínico (ALA) catalizado por la enzima ALA-sintetasa y que requiere como co-factor vitamina B6
  • síntesis del protoporfirinógeno III
  • paso a protoporfirina IX
  • unión del hierro en forma ferrosa a la protoporfirina IX.

Cualquier trastorno que afecte uno de estos pasos impide la incorporación de hierro al hemo A, originando un depósito de hierro en la mitocondria y un sideroblasto patológico que muere antes de llegar a eritrocito. La mayoría de las condiciones asociadas a la anemia sideroblástica son adquiridas, aunque unas pocas son congénitas. Los sideroblastos (hematíes anormales, con sobrecarga de hierro) se encuentran en la sangre de las personas y permiten el diagnóstico.

2008

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